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【原发性巨球蛋白血症生病原因】为什么会患上原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症生病原因,为什么会患上原发性巨球蛋白血症

一、发病原因

尚不明确,可能与遗传、慢性感染及一些肿瘤疾病有关。

二、发病机制

细胞遗传学研究,89%患者有克隆性改变。但异常表现多端或较复杂。涉及到染色体2、4及5的变化,或单体16、18、19、20、21及22。另外有三体12,被认为是原发性的巨球蛋白血症的核型变化。

免疫学研究,用免疫荧光分析骨髓与外周血标本的活细胞与固定细胞,证实存在大量的表面有单株IgM的淋巴样细胞并呈现显著的多形性。在骨髓标本中,荧光点的数量、大小及亮度在各个细胞之间变化多端,与慢淋不同。外周血淋巴细胞不增多,但很多淋巴细胞有SIgM,也有SIgD。单克隆抗体研究表明,这种单克隆的恶性细胞的组成包含有各个不同发育阶段的B细胞。细胞标志从淋系祖细胞、pro-B细胞(CD19)、pre-B细胞(SIg-)与B细胞(SIg+,如CD24)、成熟B细胞(CD20),甚至浆细胞(PCA-1)抗原,都能在单克隆B细胞上表达。存在各种不同的CD45亚型,从较少分化的CD45RA到CD45RO(后期B细胞),此外还有CD5、CD10抗原,以及黏附细胞及黏附细胞相关的分子如CD116及CD9,与骨髓瘤不同,血液中存在大量异质性的肿瘤细胞群。流式细胞分析的研究表明,一些形态上似乎是正常的B细胞,可表达单克隆蛋白。随着疾病进展,形态上可见的异常细胞逐渐增多。单克隆B细胞群的多少往往与病程相关。另外CD4减少,CD4/CD8比率降低或倒置。

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